患有地中海貧血的孩子，需要長(zhǎng)期靠輸血維持生命，在這些孩子歡笑的背后，很少人知道他們要背著注射泵過(guò)日子。每個(gè)地貧血患者的家庭都有一段難以向別人開(kāi)口述說(shuō)的經(jīng)歷，經(jīng)濟(jì)與精神壓力始終伴隨著孩子的成長(zhǎng)。

不希望自己的悲劇再度落到別人身上，這是地貧患兒家長(zhǎng)們的共同愿望。于是，他們自發(fā)組織，并主動(dòng)走上街頭開(kāi)展宣傳。5 月8 日是“世界地貧日”，“地貧可防控你我共參與”是今年的宣傳主題，隨著地貧血防治漸漸進(jìn)入市民的視線，不少公益隊(duì)伍及醫(yī)療機(jī)構(gòu)開(kāi)始關(guān)注這個(gè)特殊的群體，并呼吁共同加入到防治地貧的行列中，別讓地貧家庭的生活獨(dú)木難支。

熱心市民為地貧患兒獻(xiàn)血。

地貧兒用血量占血站用血量25%

地中海貧血是一種先天性的基因缺陷血液疾病，重型的地中海貧血患兒需終生依靠輸血來(lái)維持生命，每隔20 天需輸血一次，對(duì)患兒、家庭和社會(huì)都造成了巨大的經(jīng)濟(jì)和精神負(fù)擔(dān)，而目前我市登記在冊(cè)的地貧兒童有150 人左右。市婦幼保健院血庫(kù)負(fù)責(zé)人李云鳳介紹，在市婦幼保健院登記在冊(cè)的有114 人，常年需要輸血有100 人，僅去年就新增了6個(gè)地貧兒童。

市中心血站副站長(zhǎng)葉登凰告訴記者，按照現(xiàn)階段每個(gè)地貧孩子每個(gè)月400 到800 毫升的用血量計(jì)算，市中心血站供地貧兒童輸血用的血量達(dá)到10 萬(wàn)多毫升，是市中心血站總的用血量的四分之一。雖然用血量較大，但多年來(lái)血站一直為這些特殊孩子開(kāi)辟了 “綠色通道”。

據(jù)悉，如果夫妻雙方都是正常健康人，則不會(huì)生出地貧患兒；如果夫妻單方是地貧基因攜帶者，另一方是正常健康人，他們的子女則有50%的概率會(huì)成為地貧基因攜帶者；如果夫妻雙方都是地貧基因攜帶者，他們的子女將有50%概率為地貧基因攜帶者，25%概率為正常健康人，25%概率為重型地貧患者。

不想讓其他家庭重復(fù)悲劇

凌先生的孩子今年8 歲，患有重癥地中海貧血，從出生9 個(gè)多月開(kāi)始就一直需要輸血來(lái)維持生命。凌先生告訴記者： “孩子以后一直要靠輸血來(lái)維持生命，真的很可憐，我們家長(zhǎng)的心都碎了。”而家長(zhǎng)鐘先生也表示，如今小孩每個(gè)月都要到醫(yī)院輸血，還要打去鐵以及去鐵銅的針?biāo)�，每個(gè)月的費(fèi)用都要3000 多元。孩子慢慢長(zhǎng)大，用血量也在增加，這些家長(zhǎng)無(wú)不承擔(dān)著巨大的經(jīng)濟(jì)與精神壓力。

在這些“ 同病相憐”的家庭中，家長(zhǎng)的共同話題就是如何給孩子治療，而除了孩子能夠進(jìn)行骨髓移植外，他們最大的期待也包括不希望看到地貧兒數(shù)量的增加。去年11 月份，我市部分地貧家長(zhǎng)們自發(fā)組織成立了地貧之家互助聯(lián)合會(huì)，試圖改變以往家庭單獨(dú)求助的現(xiàn)狀，也希望通過(guò)公益服務(wù)宣傳的形式，與其他志愿服務(wù)隊(duì)伍共同走上街頭，宣傳地貧血預(yù)防知識(shí)等。

“一些地貧家庭很困難，輸血吃藥都沒(méi)有錢(qián)，我們自發(fā)組織給他們籌錢(qián)，我們不想看到悲劇在別人的家庭發(fā)生。”地貧之家互助聯(lián)合會(huì)發(fā)起人之一江國(guó)東說(shuō)，不少來(lái)自偏遠(yuǎn)城區(qū)的家長(zhǎng)為了參與宣傳活動(dòng)，經(jīng)常自掏腰包帶著孩子坐車(chē)到市區(qū)，舉著宣傳牌在街頭行走。而這樣的形式引起越來(lái)越多地貧家庭的注意，地貧之家互助聯(lián)合會(huì)剛開(kāi)始才幾個(gè)人，到目前已經(jīng)發(fā)展到30 多人，家長(zhǎng)們也經(jīng)常出現(xiàn)在公益活動(dòng)現(xiàn)場(chǎng)、無(wú)償獻(xiàn)血點(diǎn)，以自己的親身經(jīng)歷告訴他人要提高對(duì)地貧的防控意識(shí)。

困境重重但他們依然守望著

5 月8 日是第24 個(gè)“世界地貧日”，前日，市婦聯(lián)、市巾幗志愿者協(xié)會(huì)聯(lián)合市中心血站開(kāi)展了“獻(xiàn)血獻(xiàn)愛(ài)心，拯救‘折翼天使’”無(wú)償獻(xiàn)血活動(dòng)�；顒�(dòng)當(dāng)天，不少市民紛紛前來(lái)獻(xiàn)血，據(jù)統(tǒng)計(jì)，當(dāng)天現(xiàn)場(chǎng)獻(xiàn)血人數(shù)共有29 人，采血量10100ml。另外，志愿服務(wù)隊(duì)的志愿者們也在現(xiàn)場(chǎng)開(kāi)展宣傳，讓更多人共同關(guān)注這個(gè)特殊群體。

盡管有社會(huì)各界的幫助，但如今家長(zhǎng)們又面臨新的難題——再也買(mǎi)不到排鐵藥物“去鐵胺”。這似乎又給地貧家庭的治療希望蒙上一層陰影。

江國(guó)東告訴記者，女兒小婷需定期輸血、排鐵，并一直使用“去鐵胺”，由于注射時(shí)間需要10-12 個(gè)小時(shí)，江國(guó)東給小婷買(mǎi)了個(gè)“微量注射泵”，每晚睡覺(jué)前，孩子會(huì)背上注射泵接受注射，次日清晨拔了針就去上學(xué)。小婷的治療效果一直不錯(cuò)，但從今年3 月起，家里的“去鐵胺”用完后，他在醫(yī)院再也無(wú)法買(mǎi)到這種藥物，只能使用替代藥品 “去鐵酮”，使用后女兒卻出現(xiàn)下肢疼痛等現(xiàn)象。

“‘去鐵酮’是口服藥，雖然方便了，但有很明顯的副作用。”江國(guó)東說(shuō)，小婷服用“去鐵酮”會(huì)出現(xiàn)下肢疼痛等現(xiàn)象，為了減輕孩子的痛苦，他們選擇拉長(zhǎng)服藥的時(shí)間間隔。記者了解到，此前相關(guān)媒體也對(duì)該事件進(jìn)行了報(bào)道，他們從市婦幼保健院了解到，醫(yī)院“去鐵銨”也已經(jīng)無(wú)法進(jìn)貨，而南方醫(yī)院、廣東省第二人民醫(yī)院、廣州市婦女兒童醫(yī)療中心等多家醫(yī)院的“去鐵胺”已處于長(zhǎng)期斷貨狀態(tài)。

愛(ài)與痛交織，希望的曙光何時(shí)才能眷顧到這群特殊家庭當(dāng)中，一雙雙地貧患兒和家長(zhǎng)的眼睛在期盼著……

本報(bào)記者 吳奕鎮(zhèn) 蘇遠(yuǎn)龍 文/圖